|
ГОРМОНЫ КОРЫ НАДПОЧЕЧНИКААДРЕНОГЕНИТАЛЬНЫЙ СИНДРОМНЕДОСТАТОЧНОСТЬ НАДПОЧЕЧНИКОВСИНДРОМ КУШИНГАГОРМОНЫ КОРЫ НАДПОЧЕЧНИКА - глюко- и минералокортикоиды и андрогены выделяются при стимуляции кортикотропином - АКТГ, в своею очередь выделяемым под влиянием рилизинг-гормона. Кортизол (17-ОН-кортикостероид) превращается в тканях в кортизон, который влияет на обмен во всех тканях; он подавляет продукцию АКТГ. Уровень кортизола в крови новорожденного 1-24 мкг/л, взрослого - 3-25 мкг/л, с максимумом в утренние часы. Секреция альдостерона - основного минералокортикоида - регулируется системой ренин-агиотензин: образуемый в почках ренин в реакции с -глобулином, синтезируемым в печени, превращается в неактивный ангиотензин 1, который под влиянием ангиотензин-превращающего фермента, превращается в ангиотензин 2, прессорный агент, в 50 раз более активный, чем адреналин; одна из его функций - стимуляция продукции альдостерона, повышающего реабсорбцию натрия в почках. Андрогены оказывают анаболическое и андрогенное действие, их выделение в определенной степени зависит от АКТГ. Уровни 17-оксикетостероидов в моче, отражающих андрогенную функцию, составляют в возрасте до 2 лет<1 мг/д, повышаясь до 5-12 мг/д у подростков. АДРЕНОГЕНИТАЛЬНЫЙ СИНДРОМ - заболевание, вызываемое врожденной гипоплазией надпочечника или, реже, опухолью с андрогенной активностью. В первом случае речь идет о генном дефекте в синтезе корткоидов, что ведет к усилению продукции АКТГ, стимулирующей сохранные функции, прежде всего андрогенную. Это приводит к вирилизации, у значительной части больных вначале доминирует гипонатриемия (соль - теряющая форма). Мальчики имеют симптомы преждевременного полового развития, у девочек развивается псевдогермафродитизм женского типа с вирилизацией половых органов, что часто ведет к ошибочному установлению пола. Потеря соли приводит к раннему появлению общих симптомов - отставание в весе, дегидрация, анорексия и частая рвота, нарушение ритма, приступы цианоза и одушки, что у мальчиков с нормальными гениталиями может затруднить диагноз (дифференцировать с пилоростенозом). В сыворотке - низкие цифры натрия и хлоридов, высокие калия; повышенное выделение 17-кетостероидов (и/или высокий уровень в крови 17-ОН-прогестерона) решают диагноз. НЕДОСТАТОЧНОСТЬ НАДПОЧЕЧНИКОВ - снижение выработки кортизола и/или альдостерона наблюдается при многих болезнях гипоталамуса и гипофиза: дефиците кортикотропина и его релизинг-гормона, первичной гипоплазии надпочечников, наследственных дефектах биосинтеза гормонов, разрушении кортикального слоя (туберкулез), аутоиммунных процессах, кровоизлияниях, острых инфекциях. При наиболее частой форме - Адиссоновой болезни вследствие разрушения надпочечника симптоматика складывается из мышечной слабости, анорексии, потери веса, низкого АД и гиперпигментации кожи ("бронзовая болезнь"); часто патологическая тяга к соли при дефиците минералокортикоидов. Адреналовые кризы протекают с коллаптоидными симптомами. Диагноз ставят на основании исследования уровней гормонов в крови и ответа на АКТГ. Наследственные формы глюкокортикоидной недостаточности отличаются от приобретенных форм сохранностью минералокортикоидных функций. СИНДРОМ КУШИНГА - гиперкортицизм, наблюдается при некоторых гормонально активных опухолях, но чаще - при длительном применении высоких доз кортикостероидных перпаратов. Характерно увеличение веса, пухлые щеки, повышение АД, кожные стрии, замедление роста; при некоторых опухолях надпочечников - вирилизация. - заболевание, вызываемое врожденной гипоплазией надпочечника или, реже, опухолью с андрогенной активностью. В первом случае речь идет о генном дефекте в синтезе корткоидов, что ведет к усилению продукции АКТГ, стимулирующей сохранные функции, прежде всего андрогенную. Это приводит к вирилизации, у значительной части больных вначале доминирует гипонатриемия (соль - теряющая форма). Мальчики имеют симптомы преждевременного полового развития, у девочек развивается псевдогермафродитизм женского типа с вирилизацией половых органов, что часто ведет к ошибочному установлению пола. Потеря соли приводит к раннему появлению общих симптомов - отставание в весе, дегидрация, анорексия и частая рвота, нарушение ритма, приступы цианоза и одушки, что у мальчиков с нормальными гениталиями может затруднить диагноз (дифференцировать с пилоростенозом). В сыворотке - низкие цифры натрия и хлоридов, высокие калия; повышенное выделение 17-кетостероидов (и/или высокий уровень в крови 17-ОН-прогестерона) решают диагноз. НЕДОСТАТОЧНОСТЬ НАДПОЧЕЧНИКОВ - снижение выработки кортизола и/или альдостерона наблюдается при многих болезнях гипоталамуса и гипофиза: дефиците кортикотропина и его релизинг-гормона, первичной гипоплазии надпочечников, наследственных дефектах биосинтеза гормонов, разрушении кортикального слоя (туберкулез), аутоиммунных процессах, кровоизлияниях, острых инфекциях. При наиболее частой форме - Адиссоновой болезни вследствие разрушения надпочечника симптоматика складывается из мышечной слабости, анорексии, потери веса, низкого АД и гиперпигментации кожи ("бронзовая болезнь"); часто патологическая тяга к соли при дефиците минералокортикоидов. Адреналовые кризы протекают с коллаптоидными симптомами. Диагноз ставят на основании исследования уровней гормонов в крови и ответа на АКТГ. Наследственные формы глюкокортикоидной недостаточности отличаются от приобретенных форм сохранностью минералокортикоидных функций. СИНДРОМ КУШИНГА - гиперкортицизм, наблюдается при некоторых гормонально активных опухолях, но чаще - при длительном применении высоких доз кортикостероидных перпаратов. Характерно увеличение веса, пухлые щеки, повышение АД, кожные стрии, замедление роста; при некоторых опухолях надпочечников - вирилизация. |
|
|
Личные конференции врачей на Мед2000
|
